Se ha sugerido que la histeria ha desaparecido y es solo un concepto antiguo, estigmatizante y peyorativo, incluso erróneo, que refleja la incapacidad de la comunidad médica para a veces hacer un diagnóstico. Actualmente, estos trastornos, llamados trastornos disociativos, trastornos de conversión o trastornos neurológicos funcionales, siguen siendo una realidad clínica frecuente e incapacitante para los pacientes. Varios estudios y revisiones han tratado de describir mejor la presentación clínica, pero también de comprender mejor los mecanismos neurobiológicos implicados en estos trastornos a través del desarrollo de ciertas técnicas de imagen cerebral. Si se comprenden mejor los correlatos neurobiológicos, todavía faltan tratamientos efectivos y solo atención multidisciplinaria (médicos generales, neurólogos, psiquiatras, fisioterapeutas, etc.) e individualizado puede aportar un beneficio al paciente.

Introducción

Cada médico se enfrenta durante su carrera con una serie de pacientes para los que no se puede hacer un diagnóstico preciso. Para algunos de ellos, el tiempo permite obtener un diagnóstico con la aparición de síntomas y signos más claros. Para otros, la causa de los síntomas sigue siendo desconocida y si los trastornos persisten durante al menos seis meses, la terminología que se requiere con mayor frecuencia es la de los trastornos somatoformes indiferenciados (tabla). Cuando la presentación clínica es neurológica (es decir, incluye un trastorno motor, sensorial o sensorial), se denomina trastornos de conversión, de nuevo según el DSM-IV. Hasta ahora, permanecemos en un registro descriptivo, aunque el término «conversión» se refiere a las teorías freudianas de una transformación de los conflictos psíquicos en síntomas físicos.

Presentación clínica: síntomas y signos «pseudoneurológicos»

El trastorno disociativo es un síndrome «pseudo-neurológico» que puede imitar el deterioro motor, sensorial o sensorial, convulsiones del tipo epiléptico o movimientos anormales, incluidos los trastornos de la marcha. El diagnóstico no se basa solo en la ausencia de signos patológicos relacionados con los síntomas; si un paciente tiene hemiparesia, se entiende que los signos cortico-espinales en el mismo lado serán exclusivos de un trastorno de conversión. Por otro lado, es posible encontrar otras anomalías en el examen neurológico y esto no excluye un diagnóstico de síndrome de conversión; un paciente puede tener signos cortico-espinales secuelas de un accidente cerebrovascular previo y cumplir con los criterios clínicos para el temblor disociativo.

Por otro lado, el diagnóstico se basa en la presencia de los llamados signos «positivos»  que, cuando están presentes, sugieren fuertemente el diagnóstico de trastorno disociativo. Si bien algunos de estos signos (algunos ejemplos de los cuales se describen a continuación) han sido validados, la mayoría no tienen especificidad o sensibilidad establecida. Es por tanto todo el cuadro clínico el que permite al neurólogo establecer el diagnóstico, evitando restringirlo a un diagnóstico de exclusión. Recientemente, una revisión de todos los estudios pudo establecer que la tasa de error diagnóstico fue del 4%, lo que es comparable a otras enfermedades neurológicas como las enfermedades de la neurona motora (6%), o las enfermedades psiquiátricas como la esquizofrenia (8%).

Trastornos motores disociativos

El trastorno motor disociativo se conserva cuando se observan signos de inconsistencia: por ejemplo, un paciente está paralizado en su pierna derecha durante el examen en la cama, pero puede pararse sobre esta pierna cuando se vuelve a poner los pantalones al final del examen. La presencia de liberaciones, durante el examen, de la fuerza también es sugerente: el paciente puede desarrollar una buena fuerza, pero no se apoya y, contra la resistencia, la fuerza suelta (sin que el dolor o la patología sean la causa).

Trastornos sensoriales disociativos

Los trastornos sensoriales disociativos también se sugieren cuando hay inconsistencias: un paciente con anestesia completa en todos los modos en las piernas (incluida la dirección de la posición) no debe tener una prueba de Romberg normal o una caminata normal. La presencia de un déficit sensorial en un territorio no orgánico también sugiere el diagnóstico: por ejemplo, anestesia en una pierna hemi, que no corresponde ni al territorio de una raíz nerviosa ni al de un tronco nervioso (como la ciática), ni a la representación cortical cerebral del territorio de la pierna.

Trastornos convulsivos disociativos

Los trastornos disociativos convulsivos (convulsiones psicógenas no epilépticas o CNEP) se pueden diagnosticar cuando se registran simultáneamente con un electroencefalograma y el electroencefalograma no muestra actividad epiléptica durante la convulsión. Algunos signos clínicos son muy fuertemente sugerentes, como el balanceo de la pelvis; movimientos laterales de la cabeza (no tipo); el arco de un círculo en tipo de contracción; el inicio lento y gradual, así como la larga duración de la convulsión y finalmente con los ojos cerrados (permanecen abiertos durante una convulsión generalizada). Este último signo ha sido validado y muestra un valor predictivo positivo de 0,94 (sensibilidad 96% y especificidad 98%).

Trastornos disociativos de la marcha

Los trastornos disociativos de la marcha se reconocen cuando hay una característica típica, como «la caminata del patinador», el paciente deslizando los pies como sobre hielo, o cuando hay una posición de ineficiencias: el paciente mantiene su centro de gravedad en una posición que requiere esfuerzo adicional (por ejemplo, caminar con las rodillas dobladas que requiere, además de un buen equilibrio, una fuerza considerable de los cuádriceps).

Temblor y trastornos sensoriales disociativos

El temblor disociativo (el más común de los movimientos anormales disociativos) se reconoce cuando es variable, cambia cuando el sujeto está distraído  o es impulsado por otra frecuencia (durante un movimiento rítmico de la otra mano, por ejemplo). Por último, podemos mencionar los trastornos sensoriales disociativos: sordera, ceguera para los que a menudo es necesaria la asistencia de oftalmólogos y otorrinolaringólogos.

Histeria: ¿un concepto histórico?

En la antigüedad, Hipócrates dedicó varios capítulos de sus Tratados de Medicina a describir los síntomas de la histeria y sus tratamientos. No fue hasta el siglo XIX que renació el interés en la comunidad médica por esta intrigante presentación clínica a través de Jean-Martin Charcot, quien estableció su fama, en parte, al presentar a pacientes en «gran crisis histérica» durante su legendariaLecciones de los martes. Posteriormente, uno de sus alumnos, Sigmund Freud, desarrolló el concepto de conflicto psíquico en un síntoma somático. Luego asistimos en el siglo pasado a una marginación de esta patología, tanto por psiquiatras como por neurólogos, hasta el punto de que incluso se sugiere que la histeria ya no existe.La ampliación del espectro de diagnósticos psiquiátricos, como los trastornos de la personalidad, también trae confusión con el concepto de personalidad histriónica.

Con el advenimiento de nuevas técnicas como la electrofisiología y la imagen cerebral, el interés ha renacido en las últimas décadas y recientemente se ha establecido que la histeria, rebautizada como trastornos de conversión o trastornos disociativos, o más simplemente en el lenguaje utilizado con el paciente, los trastornos funcionales (la función se altera, pero el órgano está sano), sigue siendo hoy en día una patología frecuente e incapacitante. Se estima que hasta el 30% de los pacientes en una consulta de neurología general tienen síntomas médicamente inexplicables y su seguimiento muestra que más de la mitad (55%) no mejoran a los ocho meses de progresión. El seguimiento a largo plazo de los pacientes con síndrome motor y/o sensorial disociativo mostró que doce años después, el 83% de ellos permanecen sintomáticos y casi el 30% han cesado toda la actividad profesional a una edad media de 44 años.

Síntomas neurológicos médicamente inexplicables: ¿un diagnóstico perdido?

Una de las razones por las que se estableció una escuela de pensamiento de que la histeria había desaparecido es que se entendió que estos eran simplemente errores de diagnóstico. En 1965, un estudio sugirió que si estos pacientes eran seguidos a largo plazo, una enfermedad orgánica se descubría en realidad en dos casos durante tres a diez años.Un metaanálisis reciente de 27 estudios de 1965 a 2005 mostró que la tasa de error diagnóstico parece disminuir con el paso de los años, pero esto se explica por la mejora de la metodología de los estudios y no por los avances en medicina (como la aparición del escáner cerebral, por ejemplo). Actualmente se estima que la tasa de error diagnóstico en los trastornos de conversión es del 4%, lo que es comparable a otras enfermedades psiquiátricas (esquizofrenia: 8%) y neurológicas (enfermedad de la neurona motora: 6%).

Si ahora sabemos que un diagnóstico se puede hacer con la misma certeza que para otras enfermedades, es obvio que se basa en criterios que deben ser lo más objetivos posibles, sabiendo que se trata de un diagnóstico clínico y que no se dispone de ningún marcador biológico. En este sentido, se ha realizado un gran esfuerzo para validar los signos clínicos y paraclínicos (los más importantes de los cuales se informan a continuación) y continúa impulsando la investigación.

Para apoyar el diagnóstico de trastorno disociativo convulsivo  (o crisis psicógena no epiléptica – CNEP) el hecho de que los ojos estén cerrados durante la convulsión es un excelente signo clínico que aporta un valor predictivo positivo (especificidad del 98% y sensibilidad del 96%). Cuando el clínico sospecha de un CNEP, por ejemplo debido a una presentación atípica (duración muy larga, movimientos asíncronos, etc.), la práctica de un registro electroencefalográfico de 24 a 72 horas permite obtener un diagnóstico de certeza en el 73% de los casos.La dosificación de prolactina en sangre 20-30 minutos después del ataque permite diferenciar entre un CNEP y un ataque epiléptico con pérdida de contacto (complejo generalizado o parcial, especificidad del 60% y 46% respectivamente y sensibilidad del 96% para ambos).La presencia de respiración estertorosa, cuando está bien documentada, también permite decidir a favor de un ataque epiléptico.

Para los trastornos motores disociativos, buscamos clínicamente el signo de Hoover (movimiento de extensión automática de la pierna enferma que siente el examinador durante un movimiento de flexión forzada de la pierna sana; basado en el reflejo de caminar), una versión de la cual mostró que el movimiento automático involuntario fue significativamente más marcado durante la paresia disociativa que durante la paresia orgánica.

En cuanto a los movimientos anormales, los criterios diagnósticos clínicos han sido modificados recientemente y, a pesar de un estudio retrospectivo, su validación mostró una especificidad del 100% y una sensibilidad del 83% para detectar un movimiento psicógeno anormal «cierto» o «probable». Estos criterios se basan en las características de inicio abrupto, distracción, inconsistencia, debilidad o trastorno sensorial asociado, somatización asociada, dolor o fatiga, beneficio secundario potencial y patrón potencial (exposición previa a la enfermedad neurológica). El temblor psicógeno ha sido validado por separado demostrando que el signo más fiable para diferenciarlo del temblor esencial sería la presencia de distracción (especificidad y sensibilidad del 73%); el temblor cambiará o incluso desaparecerá cuando el paciente tenga que concentrarse en otra tarea, por ejemplo, la prueba de dedo y nariz.

Para los trastornos de la marcha y los trastornos sensoriales, es la experiencia del médico la que tiene prioridad, ya que aún no hay un signo claramente validado, aunque existe una corriente para probar formalmente las observaciones, como el reciente «signo de la silla»: un grupo de pacientes con trastorno psicógeno de la marcha podría impulsar mejor una silla en la que estaban sentados que un grupo de pacientes con daño orgánico. Para los trastornos sensoriales, es la presentación atípica (no respetando un territorio neurológico) que es un índice clásico que sugiere un déficit no orgánico. Por lo tanto, el renovado interés en los trastornos neurológicos disociativos se refleja bien en la plétora de artículos científicos recientemente publicados que buscan caracterizar y describir mejor estos signos conocidos desde hace varios siglos y, en paralelo con el desarrollo de la medicina basada en la evidencia , obtener signos reproducibles y confiables.

Trastornos disociativos/de conversión: ¿una enfermedad psiquiátrica?

Por lo tanto, si estos trastornos se caracterizan cada vez mejor, su causa aún no se establece con certeza. Según el concepto freudiano, se aceptaba que se trataba de una enfermedad psiquiátrica con la resolución del conflicto psíquico mediante la producción del síntoma somático. Los estudios han establecido que hay más eventos psicológicos traumáticos en estos pacientes, más antecedentes de abuso físico y sexual y que son más propensos a otros trastornos psiquiátricos, como la depresión y la ansiedad.Sin embargo, también se sabe que la evidencia de tal historia no es confiable, especialmente debido a la evaluación subjetiva del alcance del posible trauma, y una anamnesis de un «evento estresante» a menudo se informa también antes del inicio de una enfermedad neurológica orgánica.

Trastornos disociativos/de conversión: ¿un correlato neurobiológico?

Si aceptamos que la causa principal radica en una disfunción psíquica, el hecho es que la presentación clínica muy particular, que a veces imita muy de cerca un déficit neurológico, sugiere una disfunción cerebral. Ya en 1995, los estudios de imágenes cerebrales de PET y resonancia magnética funcional destacaron diferentes patrones de activación anormal de ciertas regiones corticales y subcorticales. Actualmente no se ha establecido un modelo claro debido a problemas metodológicos; la mayoría de estos estudios sólo pudieron realizarse en pequeños grupos de pacientes, siendo muy heterogénea la presentación clínica de los trastornos disociativos (diferentes tipos de convulsiones, paresia o trastornos sensoriales de diversa distribución, etc.). Sin embargo, parece que la hiperactividad de las regiones frontales, secundaria a los fenómenos emocionales, podría a su vez inhibir las regiones responsables del síntoma, como la corteza motora precentral durante los trastornos motores o parietal durante los trastornos sensoriales. Estas regiones frontales están involucradas en la voluntad, por lo que una interrupción de su actividad podría impedir un movimiento voluntario. Un estudio de siete sujetos, realizado cuando el síntoma (síndrome hemisensible-motor) estaba presente y cuando se había recuperado, mostró que había hipoactivación del tálamo y los ganglios basales, incluido el núcleo caudado, que se recuperó concomitantemente con la resolución del síntoma. Esto sugiere que los bucles cruciales en la regulación del movimiento, también están involucrados en la producción del síntoma somático disociativo. Por lo tanto, es posible que estos bucles estén bajo la influencia del sistema límbico (involucrado en la regulación emocional). De hecho, es bien sabido que el núcleo caudado y el tálamo están conectados con la amígdala (proceso emocional) y la corteza orbitofrontal (fuerza de voluntad).Un estudio reciente se centró en demostrar este posible vínculo entre la regulación emocional y la producción de un síntoma neurológico: una paciente que sufría de síndrome hemimotor disociativo fue sometida, durante la adquisición de imágenes funcionales de resonancia magnética, a una tarea que la obligaba a recordar un evento traumático (anuncio de ruptura por parte del cónyuge); en paralelo a la hiperactivación amigdalar (testigo de la implicación de la memoria emocional), se observó una hipoactivación de la corteza motora situada en el lado opuesto a su déficit.

Estas inhibiciones «activas» de ciertas regiones cerebrales podrían corresponder a mecanismos de protección muy antiguos desde el punto de vista de la evolución, ya que se han observado comportamientos similares en el reino animal.La reacción de asombro, por ejemplo, generada por el miedo, donde el animal ya no se mueve, tendría la función de enmascarar cualquier pista potencial sobre su ubicación a un depredador mientras espera que el peligro desaparezca. Otro ejemplo de un déficit se observó en patos que parecían enfermos y cojos, mientras alejaban lentamente a un depredador de su nido. Estos comportamientos dirigidos a asegurar la supervivencia se podían encontrar en los seres humanos donde los déficits, incomprensibles según las leyes de la organicidad, se producirían inconscientemente con el fin de asegurar un mejor equilibrio del sistema interno del cuerpo y, no muy lejos de las teorías freudianas, para dejar de lado un peligro psíquico o para enfrentar una situación externa (beneficio secundario de estar enfermo).

¿Qué potencial tiene un tratamiento?

Como se ha demostrado hasta ahora, se ha avanzado mucho y se ha hecho un esfuerzo para comprender mejor el aspecto clínico y neurobiológico de esta enfermedad, pero ¿qué pasa con los tratamientos? Dado que no se ha establecido un modelo definitivo, la terapia dirigida aún no es posible. Varios estudios, a menudo no controlados o en grupos demasiado pequeños de pacientes, han mostrado interés en las terapias cognitivo-conductuales, la fisioterapia o los fármacos antidepresivos.

Actualmente, parece razonable ofrecer al paciente una atención multidisciplinar adaptada a cada situación individual. Es importante explicar al paciente que padece una enfermedad conocida y reconocida. Se ha demostrado que el término es mejor aceptado por los pacientes y el de trastorno neurológico funcional.Podemos entonces, explicando que la función está perturbada (el control voluntario de la fuerza, por ejemplo) pero que el órgano está intacto (el cerebro y los nervios), tranquilizar al paciente sobre otras patologías graves que podría temer, y considerar una reversibilidad de los síntomas. Entonces es útil involucrar al paciente en la atención y explicar el beneficio de una evaluación psiquiátrica y un seguimiento. Es fundamental que el paciente entienda que es derivado a psiquiatría, precisamente porque el diagnóstico es positivo (sin lesiones orgánicas) requiere la intervención de esta especialidad y no porque por exclusión, o incluso por despecho, recurramos a otra especialidad.

Por último, siempre hay que tener en cuenta que si el diagnóstico de trastorno neurológico funcional es un diagnóstico positivo y no excluyente, es posible la coexistencia de una patología orgánica; a menudo observamos pacientes que sufren de epilepsia y convulsiones psicógenas no epilépticas o pacientes que sufren de esclerosis múltiple y trastornos funcionales, como el temblor psicógeno, por ejemplo. El manejo de estas dos patologías en paralelo será entonces necesario.

Conclusión

La histeria sigue existiendo, aunque este término estigmatizante haya sido abandonado en favor de términos más descriptivos (trastornos disociativos, trastornos de conversión, trastornos funcionales) y represente una patología frecuente e incapacitante. Aunque en algunas situaciones el establecimiento de un diagnóstico de certeza sigue siendo difícil, cada vez se desarrollan más signos clínicos y paraclínicos para ayudar con el diagnóstico y la tasa de error es baja. Por lo tanto, el clínico debe hacer actualmente un diagnóstico positivo de conversión y ya no, como desafortunadamente a menudo en el pasado, evocar por defecto esta posibilidad frente a una mesa atípica acompañada de una evaluación paraclínica negativa extendida. Lo más probable es que cause preocupación por factores desencadenantes de naturaleza psiquiátrica (episodio traumático o estrés psicológico, vulnerabilidad con un campo de abuso en la infancia, comorbilidad de trastornos ansioodepresivos), que a su vez puede conducir a cambios en la función cerebral. El manejo de estos pacientes requiere un examen exhaustivo y especializado, si es posible con la ayuda de un neurólogo, luego atención psiquiátrica, combinada con seguimiento somático. En el futuro, una mejor comprensión de los mecanismos y causas de la enfermedad permitirá desarrollar tratamientos más específicos.

Implicaciones prácticas

> Se ha demostrado una asociación entre el trastorno disociativo y el trauma

>Hay signos neurológicos positivos: falta de acuerdo entre lo que se experimenta, se sabe y se expresa o fluctuación de la situación clínica

> Atención conjunta neurólogo-psiquiatra con restitución del diagnóstico en términos de trastorno funcional permite establecer una alianza terapéutica

> Los tratamientos no han sido estudiados pero la unanimidad de los médicos mantienen un tratamiento por psicoterapia